فاکتور دردسرساز

به بهانه روز جهانی هموفیلی پاسارگاد از مشکلات کودکان هموفیلی گزارش می‌دهد

- بتول بلالی

هر بار کبودی و ورم، خونریزی‌های مکرر و تحمل درد ناشی از بیماری روح  این کودکان را چنگ می‌زند. کودکانی که به دنیا می‌آیند و تحمل می‌کنند. کودکان هموفیل باید زجر بیماری را با خود حمل کنند و هر بار از سوی والدین اخطار «ندو» و «مراقب باش» دریافت کنند. پسر‌بچه‌هایی که دل‌شان می‌خواهد مثل بقیه در دروازه بایستند و فوتبال بازی کنند اما فقط باید تماشاچی باشند و دختر‌بچه‌هایی که غیر از عروسک‌بازی دل‌شان می‌خواهد بدو‌بدو کنند. 

حدود 11 کودک مبتلا به هموفیلی در سیرجان وجود دارد که کم‌سن‌ترین آن‌ها نوزاد و بزرگ‌ترین این بچه‌ها 13 ساله است. هموفیلی کودکان هیچ تفاوتی با هموفیلی بزرگسالان ندارد. فردا روز جهانی هموفیلی است.

- بیماری برای کودکان هموفیل عادی است

برخی کودکان هموفیل به محض زمین‌خوردن خودشان را معالجه می‌کنند و کمپرس آب سرد می‌گذارند. واژه ترس برای این کودکان معنا ندارد و بیماری برای‌شان عادی شده است.نازنین از شش ماهگی خون‌دماغ می‌شد. بعد از انجام آزمایش متوجه بیماری او می‌شوند. مادرش می‌گوید: «اصلا نمی‌دانستم این بیماری چیست. خودم و خانواده‌ام هیچ‌کدام هموفیل نیستیم. گفتند احتمال جهش ژنتیکی است. بیماری‌اش شبیه هموفیلی است به مرور که بزرگ‌تر شود بدنش توانایی ساخت فاکتور را پیدا می‌کند. نازنین کم‌خونی دارد و باید از لحاظ جسمی تقویت شود و مراقبش باشم. بینی‌اش را چرب کنم. وضع‌اش خیلی بد نیست. دخترم فوق‌العاده با‌هوش است».حرف‌های ضد و نقیض مرسده گویای کتمان بیماری دخترش است؛ «فقط وقتی هوا سرد می‌شود بینی‌اش خشک می‌شود؛ باید بینی‌اش را چرب کنم» و ادامه می‌دهد: «مفصل‌هایش خونریزی و ورم می‌کند، کبود می‌شود باید مراقب باشم زمین نخورد».او دخترش را ورزش می‌برد تا مفصل‌های دست و پایش قوی شود.مرسده کم‌سن و سال است و در اولین زایمان داشتن کودکی بیمار او را دچار افسردگی کرده است.او از بازی کردن نازنین دلهره دارد؛ «اگر شدید فعالیت کند مفصل‌هایش خونریزی می‌کند و باید یکی، دو روز استراحت کند». «من هم که کوچک بودم همین‌طور می‌شدم» جواب مرسده به دخترش است زمانی که می‌پرسد چرا بقیه بچه‌ها خون‌دماغ نمی‌شوند. مرسده از ترس این که دخترش بیماری‌اش را برای دیگران بازگو کند هنوز به دخترش نگفته که بیمار است: «فقط من، شوهرم، مادر و برادرم می‌دانیم که نازنین بیمار است».

- با این قضیه کنار آمدم

«اوایل فکر می‌کردم باید دایم پشت سرش باشم. مدرسه رفتنش برایم کابوس بود. افسردگی شدید گرفتم و استرس داشتم.نازنین شب‌ها در خواب هم خون‌دماغ می‌شد. گاهی درست تنفس نمی‌کرد و بیدار می‌ماندم. زیادی بیماری نازنین را برای خودم بزرگ کرده بودم. مشاوره رفتم وتحقیق کردم. الان زندگی‌ام معمولی است».

تنها موضوعی که ذهن مرسده را درگیر کرده، کشف دارویی برای بیماران هموفیلی است. مرسده منتظر خبری امیدوارانه است تا دارویی برای ایمنی دخترش پیدا شود. 

- با غریبه ازدواج کردم تا فرزندم هموفیل نشود

در خانواده فائزه دو بیمار هموفیل وجود دارد. چون خودش ناقل بیماری بوده با غریبه ازدواج می‌کند تا شاید فرزندش دچار نشود اما آرش نا‌سالم به دنیا می‌آید؛ «من و شوهرم 70 درصد می‌گفتیم بچه‌مان هموفیل نمی‌شود».فائزه ناراحت نیست که فرزندش هموفیلی دارد چون تجربه بیماری را داشته است. او تنها از تصادف می‌ترسد؛ «چون خونریزی شدید می‌کنند و فاکتور زیادی لازم است. داداشم تصادف کرد تا به بیمارستان رسید 40 تا فاکتور به او تزریق کردند». دندان‌های آرش خراب شده و درست کردن آن‌ها برایش مشکل ایجاد کرده است. فائزه سختی‌های زیادی کشیده؛ «آرش بیش‌فعال است. شکایت می‌کند که چرا ناظم مدرسه مرتب به او تذکر می‌دهد.اعصابش خرد می‌شود و با من دعوا می‌کند. کلاس دوم که بود از زانو به پایین جای سالمی نداشت. معلم‌ها می‌گفتند نمی‌توانیم جلوی او را بگیریم.به او می‌گویم ندو، دردسر برایم درست نکن، بزرگ بشوی پایت کج می‌شود.آرش چون وضعیت پای دایی‌اش را دیده که زانویش از بین رفته و پایش کج شده حرفم را قبول می‌کند». رازهای فائزه نگفتنی است؛ «از شوهرم جدا شدم به دلیل مشکلاتی که خودمان داشتیم نه به خاطر بیماری پسرم. قبلا اطرافیان می‌گفتند بچه‌دار شوید شاید این بار فرزندتان دختر باشد و سالم به دنیا بیاید». 

- وقتی بچه‌ام درد دارد، ناراحتم 

حمید 12 ساله و هانیه 3 ساله هم مثل نازنین و آرش هستند. درد همه این بچه‌ها یکی است؛ کمبود فاکتور انعقادی خون. فاکتوری که طعم بازی‌های پر جنب‌و‌‌جوش کودکانه را از آن‌ها ربوده است. حمید از کودکی خون‌دماغ می‌شده و هانیه بدنش کبود. همین علامت‌ها باعث تشخیص بیماری‌شان شد. وقتی با مادرشان صحبت کردم نفس‌نفس می‌زد. تازه از بیمارستان آمده بود. هیچ پزشکی قبول نکرده بود تا دندان حمید را بکشد و باید به کرمان مراجعه کند. ایران می‌گوید: «مکافات دارم. هرچی به دخترم می‌گم ندو سرش نمی‌شه بچه است. الان هم زانوش کبود شده و باید برایش پماد پیروکسیکام بزنم». صدای ایران می‌گیرد: «من یک مادرم. اعصابم راحت نیست.وقتی بچه‌ام درد دارد،ناراحتم.دندانم درد می‌کرد، مسکن خوردم و خوب شدم اما پسرم نمی‌تواند هر داروی مسکنی را بخورد». می‌پرسم کی او را به کرمان می‌بری؟ «معلوم نیست هر‌وقت خدا پول برساند هزینه‌اش را نداریم.دست‌مان پر نیست. شوهرم کارگر است تازه به خاطر مریضی بچه‌هایم التماس کردم تا بعضی وقت‌ها به او کار بدهند». ایران به بزرگ شدن دخترش فکر می‌کند و اینکه وقتی عادت ماهانه می‌شود و یا زایمان می‌کند چه اتفاقی برایش می‌افتد. ایران بیماری دخترش را از همه جز مادر و خواهرش پنهان کرده است.

- من و خانمم هر دو افسرده شدیم

آریا هم هموفیلی شدید دارد. در مدت 13 سالی که آریا قد‌کشیده، پدر و مادرش افسرده شدند و حالا پدر آریا روزانه 15 قرص اعصاب مصرف می‌کند. پدر آریا می‌گوید: «تاثیرات بیماری پسرم روی زندگی‌مان زیاد بود. بخش اعظم بیماری اعصاب و روانم مربوط به بیماری پسرم هست».ابراهیم خاطرات تلخی دارد؛ «رفتیم مشهد. به محض رسیدن دست آریا خونریزی کرد و به جای گیر‌آوردن جا و مکان، در‌به‌در دنبال جایی بودیم که قبول کنند فاکتور به پسرم تزریق کنند. با دل شکسته به حرم رفتیم». آریا هم افسرده شده؛ «او را مشاوره بردم. از خورد و خوراک و مادیات زدم و در تمام زمینه‌ها علی‌الخصوص پزشکی برایش کوتاهی نکردم. آریا درک می‌کند. می‌گویم اگر ضربه بخوری برای خودت بد است. پیشگیری می‌کنیم و فاکتور را جلوتر برایش تزریق می‌کنیم. حتی اگر آریا بخوابد و ضربه هم نخورد از درون مفصل‌هایش خونریزی می‌کند». ابراهیم از بیکاری و هزینه‌های درمان آریا به تنگ آمده؛ «شغل ثابتی ندارم و بیکارم.در شرایط بدی قرار گرفتم. فردی به من پیشنهاد کار خلاف داد. اگر مجبور شوم همین کار را می‌کنم. سپردم به خدا تا راهی نشانم بدهد». 

- دکترها گفته‌اند این بیماری شفا ندارد

رامین و آرمین دو پسر 9 و 6 ساله‌ی افغان نیز به هموفیلی شدید گرفتار‌ند. درد غریبی و غربت و بی‌پولی یک‌طرف و درد بی‌درمان هموفیلی هم یک‌طرف. ستاره عمه‌ی بچه‌ها به خاطر آن‌ها ازدواج نکرده؛ از شیر‌خوارگی سرپرستی‌شان را عهده‌دار شده تا مراقب آن‌ها باشد. رامین و آرمین خندان‌اند. آرام و آهسته راه می‌روند. روزها فقط تلویزیون تماشا می‌کنند. اسباب‌بازی ندارند. به دلیل ناآگاهی خانواده آن‌ها از کوچک‌ترین حرکت و بازی محرومند. رامین به مدرسه می‌رود. پدرشان کارگر است. ستاره شب‌ها تا دیر‌وقت پته می‌دوزد تا کمک‌خرج هزینه‌های بیماری‌شان باشد. رامین خون‌دماغ می‌شود و گاهی ماهی چند بار باید بستری شود که هربار 300 هزار تومان هزینه دارد. لوزه‌های گلوی رامین تورم دارد اما هیچ پزشکی حاضر به جراحی او نیست.

- هموفیلی چیست؟

هموفیلی یک بیماری خونریزی‌دهنده ارثی است که به علت اختلال انعقادی به وجود می‌آید. خونریزی در مفاصل، زیر‌پوست و یا به دنبال تصادف در مغز، گردن و دستگاه گوارش ممکن است اتفاق بیافتد. خونریزی، ورم و درد مفاصل را به دنبال دارد که اگر درمان نشود به مرور مفاصل خشک شده و حرکت مختل می‌شود. هموفیلی از نظر شدت به سه دسته شدید، متوسط و خفیف تقسیم می‌شود.عنوان هموفیلی بیش‌تر به فاکتور 8 و 9 یعنی هموفیلی نوع A وB  و کمبود فاکتور وان‌ویل‌براند(v.w.f) گفته می‌شود.

هموفیلی در پسرها شایع‌تر از دخترها است. دختران بیش‌تر ناقل می‌شوند.این بیماری مسری نیست. درمان قطعی ندارد اما قابل کنترل است. بیش‌تر به احتیاط و مراقبت نیاز دارد.

- هزینه‌های درمانی و راه پیشگیری

هموفیلی یکی از پر‌هزینه‌ترین بیماری‌هاست. «فاکتور» تنها داروی گران‌ این بیماری است. بین یک تا دو میلیون تومان قیمت هر فاکتور است.دارو رایگان در اختیار بیماران قرار می‌گیرد. اگر قرار بود خانواده‌ها دارو را آزاد بخرند برخی سالانه 100 تا 200 میلیون تومان هزینه داشتند. هزینه فیزیوتراپی نیز از عمده‌ترین هزینه‌های این بیماران است. 

جلوگیری از به دنیا آمدن نوزاد هموفیل بهترین راه پیشگیری از این بیماری است. انجام معاینات و آزمایشات ژنتیک قبل از ازدواج‌های فامیلی و مراجعه افراد(خصوصا خانواده‌هایی که سابقه هموفیلی دارند) به مشاوره ژنتیک راهکار مهمی به حساب می‌آید. 

- علایم هموفیلی و زمان مصرف دارو در کودکان

دکتر فتح‌الله باستانی پزشک بیماران هموفیلی در سیرجان سال‌ها با بیماران هموفیل آشناست. درد آن‌ها را خوب می‌داند. وی تعداد هموفیلی‌های سیرجان را به احتساب مراجعان توابع و شهر‌های همجوار تقریبا 50 بیمار می‌داند. به گفته‌ی وی حدود یک پنجم این تعداد را کودکان تشکیل می‌دهند. او بیان کرد: «هموفیلی یک بیماری مادر‌زادی ژنتیکی است که از طریق انتقال از پدر و مادر یا به شکل جهش جنینی(تقسیمات اولیه سلول در دوران جنینی) به‌وجود می‌آید. وقتی بچه‌ها راه می‌روند یا ضربه می‌خورد زانو‌ها ورم می‌کند یا زیر پوست کبودی اتفاق می‌افتد.خونریزی محل واکسن،خونریزی ناشی از ختنه در پسر‌بچه‌ها از علایم هموفیلی به شمار می‌روند. وی خون‌دماغ را صرفا از علایم این بیماری نمی‌داند؛ «در صورتی که خون‌دماغ مدت زمان بیش‌تری طول بکشد، علامت هموفیلی است». به گفته‌ی‌باستانی در هموفیلی نوع A (شدید) بهتر است از اولین روزهایی که کودک دچار نخستین علایم می‌شود و حتی به‌طور پیشگیرانه نیز به او فاکتور داده شود.اگر خونریزی‌های پی‌در‌پی داخل مفصلی درست درمان نشود و فاکتور به موقع به کودک نرسد دچار محدودیت حرکت مفاصل می‌شود.

- توصیه به خانواده‌هایی که کودک هموفیل دارند

سفارش دکتر باستانی به خانواده‌ها برای بچه‌دار شدن، مشاوره ژنتیک است. از نظر اوهموفیلی بیماری بد و مشکل‌داری نیست فقط به مراقبت بیش‌تری نیاز دارد. حتی خانم باردار اجازه سقط قانونی ندارد. 

رعایت بهداشت دهان و دندان، مراقبت از ضربه‌های شدید برای پیشگیری ازخونریزی‌های پی‌در‌پی و آسیب مفصلی پیشنهاد باستانی به والدین کودکان هموفیلی است. اگر ضربه‌ای اتفاق افتاد اندام را بی‌حرکت و روی آن کمپرس سرد بگذارند و در اولین فرصت فاکتور استفاده کنند. از نظر وی نباید بچه را محدود کرد. باید مراقب بود که ورزش‌های خطرناک انجام ندهد. ورزش‌هایی مثل شنا، پیاده‌روی و دوچرخه‌سواری برای کودک منعی ندارد و باید عضلات بچه ورزیده‌تر و قوی شود اما ورزش‌هایی مثل کشتی، کاراته، بوکس، فوتبال، بستکبال و والیبال که احتمال ضربه محکم هست، ممنوع است. 

- فعلا مشکل دارویی نداریم

قبلا تهیه دارو برای بیماران هموفیلی مشکل و سخت بود. مسئول کانون هموفیلی سیرجان در این مورد گفت: «مشکل دارویی هموفیلی‌ها(تهیه فاکتور انعقادی) با همکاری دکتر رحیمی از طریق داروخانه زال‌پور حل شده است اما هزینه‌های فیزیوتراپی بالاست و بیماران از این بابت مشکل دارند». بی‌بی‌فاطمه خاکسار از برگزاری دوره آموزشی برای خانواده‌ها جهت یادگیری تزریق فاکتور خبر داد تا به کودک در خانه و به دست خانواده فاکتور تزریق شود.